Traitement des épisodes de saignement et prophylaxie périopératoire chez des patients présentant une hypo- ou afibrinogènémie congénitale, avec une tendance aux saignements.
Traitement complémentaire dans la prise en charge d’une hémorragie sévère incontrôlée chez les patients présentant une hypofibrinogènémie acquise au cours d’une intervention chirurgicale.
La dose et la durée du traitement substitutif dépendent de la sévérité des troubles, de la localisation, de l'étendue du saignement, et de l'état clinique du patient.
La concentration (fonctionnelle) en fibrinogène doit être déterminée afin de calculer la posologie individuelle. Le nombre et la fréquence des injections doivent être adaptés à chaque patient en fonction du dosage régulier de la concentration plasmatique en fibrinogène et du suivi continu de l'état clinique du patient, et des autres traitements de substitution utilisés.
En cas d'intervention chirurgicale majeure, une surveillance étroite du traitement de substitution par des tests de coagulation est essentielle.
1. Prophylaxie chez des patients présentant une hypo- ou afibrinogènémie congénitale avec une tendance connue aux saignements.
Pour prévenir un saignement excessif au cours de procédures chirurgicales, un traitement prophylactique est recommandé pour augmenter la concentration en fibrinogène jusqu'à 1 g/l puis de la maintenir à ce niveau jusqu'à l'obtention de l'hémostase, et au-dessus de 0,5 g/l jusqu'à guérison complète des plaies.
En cas de procédure chirurgicale ou de traitement d'un épisode de saignement, la dose doit être calculée comme suit :
Dose (mg/kg de poids corporel) = [Concentration cible (g/L) - concentration mesurée (g/L)]
0,018 (g/L par mg/kg de poids corporel)
La posologie suivante (dose et fréquence des injections) doit être adaptée en fonction de l'état clinique du patient et des résultats des tests de laboratoire.
La demi-vie biologique du fibrinogène est de 3 à 4 jours. Ainsi, en l'absence de dégradation, un traitement répété avec le fibrinogène humain n'est habituellement pas nécessaire. Compte tenu de l'accumulation survenant en cas d'administration répétée dans un but prophylactique, la dose et la fréquence doivent être déterminées en fonction des objectifs thérapeutiques du médecin pour chaque patient.
Population pédiatrique
En cas de procédure chirurgicale ou de traitement d’un épisode de saignement, la dose pour les adolescents doit être calculée selon la formule indiquée ci‑dessus pour les adultes, tandis que la dose pour les enfants âgés de moins de 12 ans doit être calculée comme suit :
Dose (mg/kg de poids corporel) = [Concentration cible (g/L) - concentration mesurée (g/L)]
0,014 (g/L par mg/kg de poids corporel)
La posologie doit être adaptée en fonction de l’état clinique du patient et des résultats des tests de laboratoire.
Patients âgés
Les études cliniques menées avec FIBRYGA n'ont pas inclus de patients âgés de 65 ans et plus pour fournir des données probantes et concluantes permettant de savoir si ces patients répondent différemment au traitement par rapport à des patients plus jeunes.
2. Traitement des saignements
Saignements chez des patients présentant une hypo- ou afibrinogènémie congénitale
Les épisodes de saignement doivent être traités en utilisant les formules ci-dessus adaptées aux adultes/adolescents ou aux enfants, respectivement de manière à atteindre la concentration plasmatique cible de 1 g/l recommandée en fibrinogène. Ce taux doit être maintenu jusqu'à ce qu'une hémostase durable soit obtenue.
Saignements chez des patients présentant un déficit acquis en fibrinogène
Adultes
Une dose de 1-2 g est généralement administrée initialement, suivie de perfusions autant que nécessaire. En cas d’hémorragie sévère, par exemple au cours d’une intervention chirurgicale majeure, de grandes quantités (4-8 g) de fibrinogène peuvent être nécessaires.
Population pédiatrique
La posologie doit être déterminée en fonction du poids corporel et des besoins cliniques mais se situe généralement entre 20 et 30 mg/kg.
Perfusion ou injection intraveineuse.
FIBRYGA doit être administré lentement par voie intraveineuse à la vitesse maximale recommandée de 5 ml/min chez les patients présentant une hypo- ou afibrinogènémie congénitale. La vitesse maximale recommandée est de 10 ml/min chez les patients présentant un déficit acquis en fibrinogène.
Pour des instructions concernant la reconstitution du médicament avant administration, voir la rubrique 6.6.
